고열.발진 있으면, 가와사키병 의심

가와사키 병은 주로 5세 미만의 아이들에게 발생하는 급성 열성질환으로 가와사키 병에 걸리면 수 일에서 수 주간 항생제에도 반응하지 않는 5일 이상 지속되는 고열(high fever)과 피부에 불규칙적인 발진(rash), 손발 부종(extremity edema)과 낙설(desquamation), 안구 결막의 충혈(conjunctiva hemorrhage), 입술의 붉어짐(red lip)과 균열, 딸기 모양의 혀(strawberry tongue), 목 림프절이 부어 오르는 증상(lymphadenopathy 1.5cm이상)을 보입니다. 이러한 특징적인 임상증상의 진단 기준(5가지 항목 중 4항목 이상)을 가지고 가와사키 병을 진단합니다.

하지만 가와사키 병은 초기에 다른 발열성 질환과 감별이 쉽지 않기 때문에 가와사키 병이라는 진단이 내려지기까지는 시간이 걸리고 다른 질환들의 가능성도 고려해야 되는 경우가 많아서 처음부터 쉽게 진단이 내려지는 병은 아닙니다. 열은 38.5도 이상의 이장열(remittent fever)로 치료하지 않으면 1~2주정도 지속되고 3~4주정도 지속되기도 하는데 오랜 발열은 관상동맥 합병증의 위험요인이 되기도 합니다.

최근에는 가와사키 병에 대한 연구가 많이 진행되어 조기진단과 치료는 가능하지만 가와사키 병의 정확한 원인은 아직 잘 알려져 있지 않은 상태입니다. 가와사키 병은 대개 6~8주에 걸쳐 저절로 좋아지는 경과를 보이지만 가와사키 병에 걸린 아이들의 약 20% 정도에서는 발병 1~2주부터 4~8주까지 심장근육이나 관상동맥의 염증으로 인해 심장손상이 올 수 있으며, 특히 관상동맥의 손상은 나중에 거대관상동맥류(지름 8mm이상)는 파열 및 협착 및 폐쇄로 이어져 심한 경우 심근경색에 의한 사망을 초래할 수도 있습니다.

가와사키 병으로 진단되면 일단 입원하여 증상을 완화시키고 심근염과 관상동맥의 염증이 생기는 것을 막아주기 위해 정맥 주사용 면역 글로블린을 투여하고 열을 내리고 혈전 생성을 막기 위해 아스피린 제제를 투여하여 심장 합병증을 줄여줍니다. 발병 1~2주에는 심장 초음파를 시행하면서 관상동맥의 상태를 파악해야 하며, 관상동맥에 동맥류나 협착이 생긴 아이들은 아스피린을 장기적으로 복용시켜 심장의 손상과 이로 인한 사망률이 많이 낮추게 해야 합니다.

하지만 아스피린을 장기적으로 복용하는 가와사키 병이 발병한 아이들은 독감에 걸리게 되면 라이증후군(Reye syndrome)이라는 치명적인 질병에 걸릴 수 있기 때문에 독감 예방주사를 반드시 맞는 것이 좋습니다. 가와사키 병에 걸려서 면역 글로불린을 투여 받은 아이들은 MMR(홍역, 볼거리, 풍진) 백신과 수두 백신과 같은 생백신 접종시 MMR은 가와사키 병으로 면역글로불린을 맞은 뒤 11개월 후에, 수두는 5개월(외국에서는 11개월) 후부터 접종을 권고하고 있습니다. 그 이유는 치료제인 면역글로불린은 생백신에 들어있는 바이러스에 대해서 몸에서 항체를 만드는 것을 방해할 수 있기 때문입니다.

글_정헌종, 소아과 전문의

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